Začíná suchou kůží, pak se šíří do všech orgánů. Vážná nemoc, která postihuje mnohé, ale téměř nikdo o ní neví

Systémová skleróza patří mezi skutečně vzácná chronická onemocnění, při kterém dochází k abnormálnímu poškození kůže, kloubů, pohybového aparátu jako takového, a také ke značným potížím s vnitřními orgány. Léčba je velmi náročná a často nespecifická a většina případů končí bohužel tragicky. Koho tato nemoc postihuje, jak se projevuje a na které kroky je během léčby kladen největší důraz? Revmatoložka MUDr. Alana M. Nevares vytvořila precizní práci pro pomoc a základní informování postiženým i všem, kdo se o tuto problematiku zajímají.

Co je systémová skleróza

Systémová sklerodermie, též progresivní systémová skleróza, je závažné a velice nebezpečné autoimunitní onemocnění pojivých tkání. Ta vlivem chronického ukládání nadměrného množství kolagenu do menších cév kornatí nebo může dojít i k jejímu doslovnému zjizvení. To pak člověku limituje, a v pozdějších fázích dokonce znemožňuje pohyb a celkovou kvalitu života. Onemocnění postihuje nejčastěji pokožku kolem prstů, loktů, ale i okolí kloubů a pohybového aparátu a v pozdějších stádiích také vnitřní orgány.

iZdroj fotografie: Depositphotos

Příčiny vzniku systémové sklerózy

Ačkoliv nebyla přesná příčina vzniku tohoto onemocnění prozatím zjištěna, lékaři a odborníci se po letitých zkušenostech přiklánějí k názoru, že by se mohlo jednat o vliv genetických predispozic, nebo také některých vnějších faktorů prostředí či následek práce s různými druhy chemikálií a s nebezpečnými látkami. Zajímavým poznatkem také je, že toto onemocnění ve většině případů trápí spíše ženy, a to dokonce až osmkrát častěji.

Základní rozdělení onemocnění

Jelikož je systémová skleróza nemocí s poměrně osobitými příznaky, lze ji podle přesného postižení a rozsahu rozdělit na dva druhy. Prvním z nich je skleróza lokalizovaná, která postihuje pouze kůži a tkáně v dané oblasti, druhým je poté skleróza systémová, u které jsou zasaženy také vnitřní orgány. Podle závažnosti lékaři toto onemocnění rozdělují též na CREST syndrom a difúzní sklerodermii.

iZdroj fotografie: Depositphotos

CREST syndrom systémové sklerózy

CREST syndrom neboli limitovaná systémová sklerodermie postihuje nejčastěji pouze některé části těla, jako jsou loketní klouby, klouby prstů, obličej, nebo kůže dlaní a nohou. Označení CREST pochází od nejčastějších a nejtypičtějších příznaků tohoto druhu onemocnění, což jsou kalcinóza, Raynaudův fenomén, ezofageální dysfunkce, teleangiektázie a sklerodaktylie.

Difúzní systémová skleróza

Pacienti, u kterých je diagnostikována difúzní systémová sklerodermie, mívají zpravidla horší průběh a také mnohonásobně širší rozhraní této nemoci. Dochází u nich tedy k výraznějšímu postižení kůže i vnitřních orgánů a vyloučeny nejsou ani přidružené zdravotní komplikace. Mezi základní symptomy patří značné změny na cévách a kloubech, skleróza velkých oblastí kůže, poškození funkcí několika vnitřních orgánů.

iZdroj fotografie: Depositphotos

Příznaky systémové sklerózy

Na počátku nemoci trpí většina lidí klasickými symptomy, které jsou typické pro řadu potíží. Jedná se například o dlouhotrvající a silnou únavu, nevysvětlitelné hubnutí a podobně. Postupem času však nemoc začne krystalizovat a s ní také její příznaky a orgánové změny, které nastanou. Někdy se jako první projeví typické kožní projevy, někdy nastoupí hned postižení vnitřních orgánů. Mezi nejčastěji projevované příznaky tedy patří:

• zjizvení pojivé tkáně
• kožné léze a nepříjemné otoky
• tuhnutí kůže (ta je nepřirozeně lesklá, pevná a napjatá)
• rýhování kolem úst
• fialovění prstů, nosu či jazyka
• brnění či pálení konkrétních oblastí z důvodu uzavření cév
• poruchy funkce jícnu
• polykací potíže a pálení žáhy
• tuhnutí kůže prstů a jejich zhoršená pohyblivost
• drobné červené tečky na rukou či obličeji
• nepřirozené uzlíky v podkoží
• bolesti kloubů a svalů

iZdroj fotografie: Depositphotos

Diagnostika a léčba systémové sklerózy

Stejně jako u většiny nemocí, i u systémové sklerózy je základním a stěžejním bodem právě její správná diagnostika. Ta však může být pro lékaře skutečně tvrdým oříškem. Důvodem je totiž rozsáhlé a různorodé postižení, které způsobuje a které může působit i jako vodítko k mnoha dalším autoimunitním onemocněním. Důležité je proto správné rozeznání klinických projevů, a následné potvrzení na základě laboratorních vyšetření.

iZdroj fotografie: Depositphotos

Jak to již bývá, po diagnóze následuje léčba. Jelikož se však jedná o nevyléčitelné onemocnění, existují pouze terapie, které postiženému zkvalitní život a uleví od nepříjemné bolesti či řady omezení. Předepisovány jsou jak léky, tak také uvolňující masáže či speciální koupele, bandáže a podobné úlevu přinášející prostředky.

Setkali jste se někdy s touto nemocí? Dejte nám vědět do komentáře.

Zdroj: Msdmanuals